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白血病

血液腫瘤科 陳苓萍醫師

 

簡介

白血病即是俗稱的血癌,是因為骨髓造血細胞產生不正常增生,進而影響骨髓造血功能的惡性疾病。白血病依照臨床病程進展的速度可分為:急性白血病及慢性白血病;此外可以再依據細胞的來源及型態特徵,細分為急性骨髓性白血病、急性淋巴球性白血病、慢性骨髓性白血病和慢性淋巴球性白血病。

 

成因及流行病學

白血病的病因通常不明。目前已知可能造成白血病的因素包括放射線的曝露、某些化學製劑﹙如乙苯﹚的接觸、先前接受過癌症化學治療、和某些先天性染色體異常﹙如唐氏症﹚等。另外第一型人類T淋巴球細胞性病毒﹙HTLV-I病毒﹚的感染與成年型T細胞白血病有關。但大部分的病人都沒有以上的危險因子,屬於原發性白血病。白血病的發生率每年每十萬人口約2-4人,隨著年齡增加發生率也越高,最常見的是急性骨髓性白血病,約佔五成;其次為急性淋巴性白血病,約佔兩成多;再其次為慢性骨髓性白血病,慢性淋巴性白血病則較少。

 

臨床症狀

由於白血病細胞主要是從骨髓生長出來,骨髓的造血功能首當其衝受到影響,急性白血病病人常因紅血球、正常白血球和血小板不足而表現出各種症狀。當正常白血球(特別是顆粒球)偏低時,抵抗力會減弱,病人可能出現發燒不退,或局部因細菌感染出現發炎症狀,嚴重時甚至變成敗血症。當紅血球偏低時(也就是貧血),病人會出現倦怠、臉色蒼白、體力衰退等症狀。當血小板偏低時,因凝血功能不良,會出現流鼻血、牙齦出血、皮膚有出血點或瘀青、月經量多或不易止血等症狀。此外某些類型的白血病細胞也會侵犯組織,而引起牙齦腫脹、淋巴結或肝脾腫大、胸骨疼痛等症狀。至於慢性白血病起初常常沒有明顯症狀,而常是抽血檢查時意外發現白血球過高才檢查出來。

 

診斷方法

當懷疑有白血病時,最基本的檢查就是抽血驗全血球計數和周邊血液抹片,但確定的診斷則必須靠骨髓檢查。骨髓檢查除了可以用一般染色來看不正常血球的特徵外,同時也可以做特殊染色檢查、染色體檢查及細胞表面標記的檢查,進一步區分骨髓性和淋巴性白血病。骨髓檢查是一項簡單且安全的檢查,通常可以由腸骨脊(腰椎兩側的骨盆骨)或胸骨進針抽取少量骨髓即可,除了略微疼痛外,很少出現其他的併發症。

 

治療

白血病的治療依其分類有不同的治療方式。急性白血病患者通常需要先接受1到2次的引導性化學治療,讓病情得到緩解,使骨髓功能能夠恢復。若診斷為急性前骨髓細胞白血病(APL;AML-M3),還可以加上一種特殊的口服藥物全反式維甲酸(ATRA;all-trans retinoic acid)來加強療效。此外急性淋巴性白血病因為常會侵犯中樞神經,多數化療無法穿透血腦屏障進入中樞神經,因此還要追加脊髓腔內化學治療。若病情得到初步緩解,為了要進一步根除殘存的白血病細胞,必須進行鞏固性化學治療。急性淋巴性白血病患者常還需要口服化療藥物來進行維持性治療。對於復發機會較大的急性白血病病人,若有適合的骨髓捐贈者,應該考慮接受高劑量化學治療和造血幹細胞移植,以提高根治的機會。

慢性骨髓性白血病雖然早期症狀不太明顯,但若沒有積極治療,最終都會轉變為急性白血病,且預後非常差。以往對於較年輕的患者,常建議高劑量化學治療加上造血幹細胞移植,根治機會可以高達50-65%,但治療過程風險相當大,即使移植成功,仍有不少病人會發生排斥或感染的問題。最近這幾年,由於標靶治療藥物「基立克」(Glivec)的問世,使得慢性骨髓性白血病的治療成效大幅提昇,基立克是一種酪胺酸激酶的抑制劑,特別鎖定慢性骨髓性白血病所特有的「費城染色體」產物加以抑制。對於慢性期的病人,血液緩解率趨近100%,副作用也相當輕微。除了基立克之外,另外有兩種新一代的藥物柏萊(Dasatinib)及泰息安(Nilotinib),也是作用相類似的標靶治療藥物,目前健保可以給付在第一線使用,或是在基立克失效時作為第二線治療,效果也相當不錯。過去認為慢性骨髓性白血病的標靶治療須終身服用,近年則有些停藥試驗陸續發表成果,對於部分治療效果佳復發風險低的病人可以考慮停用標靶治療,但停藥後須密切追蹤。

至於慢性淋巴性白血病因病情進展較慢,一般可以先觀察,不見得需要馬上加以治療。若有症狀出現或基因型態預後偏差時,再考慮給予全身性藥物治療控制,目前因為許多新作用機轉的藥物陸續上市,且部分藥物已納入健保給付範圍,慢性淋巴性白血病患者有愈來愈多的治療選擇。

 

結語

在許多人的觀念中,白血病是所有癌症中最難以治療的一種,治療的過程也最痛苦。儘管如此,現今的化學治療及幹細胞移植的技術不斷進步,使得病人治癒的機會逐漸提昇。而新藥的推陳出新,及相關輔助性藥物的進展,也大幅降低了治療過程的副作用。可以預見未來將持續有許多突破性的進展出現,進而改變整個治療的狀況,也期待未來白血病的治療是高治癒率且低副作用,我們應該保持樂觀的心情拭目以待。

 


更新時間:2020/2/14