膽道癌

消化內科  胡瑞庭醫師、楊賢馨教授

一般外科  戴鋒泉醫師

膽道癌簡介

膽道癌亦稱為膽管癌(bile duct carcinoma)，是較少見的原發性惡性肝腫瘤。與另一種原發性惡性肝腫瘤──肝細胞癌(hepatocellular carcinoma)相比較，其臨床症狀、診斷及流行病學特徵各方面皆不相同。膽道系統分布在整個肝內，從肝細胞表面凹槽形成的微膽管開始，逐漸匯流成小膽管、左右肝內膽管再穿出肝外合成為總肝管，與膽囊交匯後成為總膽管，最後流入十二指腸。膽管癌可以從任何有膽管的地方產生，包括肝內膽管及肝外膽管。通常我們把膽管癌分為兩型：肝門型及週邊型兩種，前者即使腫瘤很小也可能造成阻塞性黃疸，後者往往像肝癌一樣在肝臟內形成一個病灶佔住部分肝臟，直到末期才會有黃疸之症狀。不論是那一型，預後都很不好。

致病原因

膽管癌絕多數來至膽管內上皮細胞的惡性變化，以從任何有膽管的地方產生。大多數患者發生膽管癌找不出致病原因。確定致病因子包括原發性硬化性膽管炎、中華肝吸蟲、肝內結石、先天性膽道疾病Caroli’s disease、先天性總膽管囊腫。其他可能致病因子包括B型肝炎、C型肝炎、肝硬化、肥胖、糖尿病、抽菸、慢性酗酒 (>80 g/day)。

流行病學

男女發生率相似 (1:1.2–1.5)，女性略多於男性，平均診斷年齡為>50歲，最常發生部位是肝門周圍。

臨床症狀

膽管癌並無特別症狀。肝內膽管癌晚期疾病的非特異性症狀包括腹痛，全身乏力，夜間盜汗，體重減輕。肝門周圍膽管癌因為容易造成膽道阻塞，所以臨床表現90%以黃疸為主，10%為急性膽管炎，56%有厭食症，體重減輕，疲勞。

診斷方法

對於早期膽管癌目前無任何篩檢方法，膽管癌的病人的肝功能檢查會表現出膽汁鬱積阻塞的現象；目前也沒有特定之腫瘤標記可以供診斷參考。血清癌性胚胎抗原(CEA)以及CA19-9之昇高，並不具診斷意義。影像學檢查對於診斷膽管癌則是必要的，包括：

1. 腹部超音波：可以看到膽管擴張現象，也可能直接找到腫瘤本身。
2. 經內視鏡逆行性膽管胰管攝影術（ERCP）。將內視鏡放到十二指腸，找出總膽管及胰管的開口，由此開口注入顯影劑，可以把整個膽道系統顯示出來，將膽管阻塞的原因及地點找出來。
3. 經皮穿肝膽管攝影術（PTC）：使用細針插入擴張的膽管，打入顯影劑，再用X光照像。可以把膽管系統分枝顯現出來，並找出阻塞的位置；必要時也可以同時留置引流管(PTCD)作膽汁的引流。
4. 電腦斷層攝影：可以評估腫瘤的大小及對鄰近肝臟、淋巴結及其它腹內器官組織的侵犯程度。但若腫瘤僅限於膽管內，則斷層攝影常無法找到。
5. 核磁共振膽管胰管掃描(MRCP) ：對於無法進行ERCP之病人(例如曾經做過胃切除手術或是ERCP 失敗之病人)，可以考慮此種檢查。
6. 血管攝影：可以顯示出肝動脈和肝門靜脈的解剖位置，對於手術前評估腫瘤是否可以切除有相當幫助。

膽道癌分類

膽管癌的分類基於其在膽管內的解剖位置分為肝內，肺門周圍和遠端膽管癌。肝內膽管細胞癌（iCCA）位於左右肝管二級分支的近端。肝門周圍膽管癌（pCCA）位於左右肝管二級分支之間和膽囊管近端。遠端膽管癌（dCCA）位於總膽管延伸到但不包括十二指腸壺腹的乳頭部（ampulla of vater）。

膽道癌轉移常見部位

最常見為淋巴轉移及肝臟轉移。

分期

膽管癌因分類而各自有不同分期。以最常見的肝門周圍膽管癌為例，第八版AJCC分期如下：
0期: 原位癌,也就是剛形成癌症、此時癌細胞只附著於表面
Ⅰ期: 腫瘤局限於膽管
Ⅱ期:腫瘤已侵出膽管壁或腫瘤侵入鄰近的肝實質
IIIA期: 腫瘤侵入門靜脈或肝動脈的單側分支
IIIB期: IIIA+鄰近淋巴結轉移
IVA期：腫瘤侵犯門靜脈主幹或雙側分支；腫瘤侵犯總肝動脈；腫瘤侵犯雙側膽管二級分支或腫瘤侵犯單側膽管二級分支及對側門靜脈；腫瘤侵犯肝動脈
IVB期：腫瘤轉移至主動脈周圍，腔靜脈周圍，上腸系膜動脈和/或腹腔動脈淋巴結；遠端轉移 

治療

膽管癌的治療，最理想的是早期發現，早期治療。若能在沒有症狀的情況下發現，手術切除是唯一有效的選擇，醫師通常都會根據患者腫瘤大小及位置、患者年齡及其他生理狀況來決定，一般原則如下：

1. 外科手術：手術切除是唯一有效治療方法。即使能手術切除，平均五年存活率僅30%。如果伴隨有肝內結石，當然必須另加總膽管切開及引流。若病人有併發黃疸或膽道感染，則必須先放膽管引流管，把併發症控制下來後，再考慮開刀切除腫瘤。如果無法手術切除，則可以採用姑息之手術引流或長時間置放PTCD引流管或是以內視鏡方式在膽管內留置導管引流膽汁作為症狀治療。
2. 化學治療：利用化學藥劑抑制腫瘤生長，但較果不佳。
3. 放射線治療：當有阻塞黃疸時，且對於無法切除之膽管癌可以考慮放射線治療，可能有減少黃疸及使腫瘤縮小的作用。國泰綜合醫院引進的真光刀(True Beam STx)系統，利用4D電腦斷層掃描定位，可對膽管癌腫瘤做更精確的照射，減少正常組織的傷害。
4. 膽汁引流：以內視鏡放置軟管並通過膽道狹窄處，或是經肝放置一軟管進行膽汁引流，以減緩皮膚搔癢、敗血症或疼痛等症狀。
5. 肝臟移植：因為復發快速，並不適合於膽管癌病患。

病人的照護

由於許多病患到末期才求治，使得一般膽管癌的病患預後都不佳且無法治癒，因此調適生活及工作，讓自己坦然面對治療，千萬不要過度依賴藥物。生活及工作步調可放慢一點，不要過度緊張、有壓力或常常失眠，選擇各種休閒運動及娛樂使自己心情放鬆，飲食方面採均衡飲食，盡量吃清淡一點，且避免加工食品。正向的態度且積極配合治療，一來可以減輕不適的症狀，二來可以增加存活率及增加生活品質，因為再發的腫瘤若太晚發現將失去再開刀的機會，所以定期返診追蹤檢查及治療是很重要的，千萬不要急病亂投醫或隨便聽信祕方而放棄正規治療，才不會花錢又傷身。

安寧療護

減輕或消除癌末病患身體疼痛,不適症狀或心理壓力，達到末期良好生活品質，使病患安詳走完人生最後一程，是活到最後，非等死，等到最後，是有人性的地方，尊重生命尊嚴，尊重末期病患的權利。也使家屬敢於面對末期病患,使生死兩相安,無悔,無憾。對一位用當今科技已無法治癒的末期病患及其家屬，提供整體性的照顧，藉著解除疼痛及其他不適之症狀，並統合心理、社會及靈性之照顧，來提昇病人及家屬的生活品質。

總結

常常病人問：為什麼我會得到膽管癌？膽管癌到底是什麼？我是第幾期了？還有救嗎？ 可以治癒嗎？預後好嗎？我還能活多久？會很快轉移嗎？又會轉移到哪裡？醫師說腫瘤 已無法切除，我該怎麼辦？需要化療還是放射線治療嗎？

膽管癌的預後與腫瘤本身能不能切除有絕對的關係。一般文獻報告，切除率約略20-30%左 右。與肝細胞癌比較，預後更差，大概只有18-20%五年存活率。家人及親友應鼓勵患者生活作息儘量正常，家人也應儘量給患者精神上之支持，更重要的是若患者求生存的信心較好，對病情及治療之配合絕對有幫忙。當患者因病痛而情緒不安，儘可能與患者坦誠溝通，讓患者能夠接受治療及面對困難，以愛心來幫助患者度過病痛，使創傷減至最輕。